卡氏肺囊蟲肺炎（pneumocystis carinii pneumonia PCP），亦可稱為卡氏肺孢子蟲肺炎，又稱間質(zhì)性漿細胞肺炎（interstitial plasma cell pneumonia），是一種少見的肺炎，主要發(fā)生于免疫低下的兒童。 

卡氏肺囊蟲可導(dǎo)致免疫系統(tǒng)遭到嚴重破壞的患者罹患卡氏肺囊蟲肺炎（PCP）。早期發(fā)現(xiàn)就能及時采取適宜的治療方法，并可提高患者的存活率。

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試劑盒英文說明

疾病別名：卡氏肺孢子蟲肺炎

　　疾病代碼：ICD:J17*

　　疾病分類：呼吸內(nèi)科

　　卡肺囊蟲肺炎，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質(zhì)性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。潛伏期4～8 周。AIDS 患者較長，平均6 周，甚至可達1 年。1.流行性嬰兒型（經(jīng)典型） 流行于育嬰機構(gòu)。起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現(xiàn)咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經(jīng)治療病死率為20%～50%。2.兒童-成人型（現(xiàn)代型） 起病較急，開始時干咳，迅速出現(xiàn)高熱、氣促、發(fā)紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2 周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8 天死亡。

編輯本段疾病描述

卡氏肺囊蟲肺炎

卡肺囊蟲肺炎，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質(zhì)性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。本病20 世紀50 年代前僅見于早產(chǎn)兒，營養(yǎng)不良嬰兒，近10 余年來隨著免疫抑制劑的應(yīng)用，腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現(xiàn)，發(fā)病率明顯上升，已成為AIDS 患者zui常見的機會感染與致死的主要病因。

疾病病因

　　卡氏肺孢子蟲為單細胞生物，兼有原蟲和真菌的特征。卡氏肺孢子蟲主要有包囊和滋養(yǎng)體兩種形態(tài)。滋養(yǎng)體為可變多形體，有細足和偽足形成，類似阿米巴。包囊呈圓形，直徑4～6μm，囊壁內(nèi)含有囊內(nèi)小體（或稱子孢子），*成熟的包囊內(nèi)一般為8 個，包囊是重要的診斷形態(tài)。卡氏肺孢子蟲寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊進入肺泡后破裂，囊內(nèi)小體脫囊后發(fā)育為滋養(yǎng)體，滋養(yǎng)體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。

病原學(xué)

　　病原是卡氏肺囊蟲，發(fā)滋養(yǎng)體與包囊，主要存于肺內(nèi)。過去認為屬于原蟲，zui近有學(xué)者根據(jù)其超微結(jié)構(gòu)和對肺囊蟲核糖體RNA種系發(fā)育分析認為：肺囊蟲屬真菌類。1951年Vanek報告，在早產(chǎn)嬰間質(zhì)性漿細胞肺炎病例中查見此種卡氏肺囊蟲。由于zui近數(shù)十年來廣泛應(yīng)用免疫抑制劑以及對惡性腫瘤病人進行化療，本病較過去為多見。尤以近10年獲得性免疫缺陷病（艾滋病AIDS）出現(xiàn)

卡氏肺囊蟲肺炎

后，PCP更受到廣泛關(guān)注。根據(jù)美國CDC資料1981～1990年共報告AIDS患兒1200例，其zui常見和zui嚴重的機會性感染是PCP，發(fā)病率為39%，而在成人AIDS病人可高達80%。卡氏肺囊蟲病主要見于五種病人：①早產(chǎn)嬰兒和新生兒；②先天免疫缺損或繼發(fā)性免疫低下的患兒；③惡性腫瘤如白血病、淋巴瘤病人；④器官移植接受免疫抑制劑治療的患兒；⑤AIDS患兒早在五十年代，在北京曾發(fā)現(xiàn)少數(shù)PCP病例。八十年代中北京兒童醫(yī)院曾報告16例PCP發(fā)生于白血病患兒緩解期。根據(jù)動物模型及病人觀察證明PCP發(fā)生與T-淋巴細胞免疫功能低下關(guān)系至為密切，目前國外認為凡CD4（輔助性T細胞）計數(shù)≤200/mm3時發(fā)生PCP危險甚大，但此標準對小兒尤1歲內(nèi)者不適用。

病理生理

　　肺孢子蟲屬低致病力、生長繁殖緩慢的寄生性原蟲，健康宿主有抵御能力只形成隱性感染。細胞免疫受損是宿主zui主要的易患因素，如嬰幼兒營養(yǎng)不良，先天性免疫缺陷兒童，惡性腫瘤、器官移植或接受免疫抑制治療及AIDS 患者。在AIDS 病人中的發(fā)病高達80%～90%。當T 細胞免疫功能抑制時，寄生于肺泡的肺孢子蟲可大量繁殖，對上皮細胞造成直接的毒素性損害，引起I 型上皮脫屑性肺泡炎。肺泡間隔有漿細胞，單核細胞浸潤，肺泡上皮增生，增厚，泡腔內(nèi)充滿嗜酸性泡沫樣物質(zhì)和蛋白樣滲出物。嚴重病例有廣泛間質(zhì)和肺泡性水腫。肺泡腔內(nèi)充滿炎性細胞，蛋白樣滲出物和蟲體，阻礙氣體交換，產(chǎn)生臨床癥狀。

　　肉眼可見肺廣泛受侵較重，質(zhì)地及顏色如肝臟。肺泡內(nèi)及細支氣管內(nèi)充滿泡沫樣物質(zhì)是壞死蟲體和免疫球蛋白的混合物。肺泡間隔有漿細胞及淋巴細胞浸潤，以致肺泡間隔增厚，達正常的5～20倍，占據(jù)整個肺容積的3/4。包囊開始位于肺泡間隔的巨噬細胞漿內(nèi)，其后含有包囊的肺泡細胞脫落，進入肺泡腔；或包囊內(nèi)的子孢子增殖與成熟，包囊壁破裂后子孢子排出成為游離的滋養(yǎng)體進入肺泡腔。肺泡滲出物中有漿細胞、淋巴細胞及組織細胞。

癥狀體征

　　潛伏期4～8 周。AIDS 患者較長，平均6 周，甚至可達1 年。

　　1.流行性嬰兒型（經(jīng)典型） 流行于育嬰機構(gòu)。起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現(xiàn)咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經(jīng)治療病死率為20%～50%。

　　2.兒童-成人型（現(xiàn)代型） 起病較急，開始時干咳，迅速出現(xiàn)高熱、氣促、發(fā)紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2 周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8 天死亡。AIDS 患者病程較為緩慢，漸進，先有體重下降、盜汗，淋巴結(jié)腫大，全身不適，繼而出現(xiàn)上述呼吸道癥狀，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。未經(jīng)治療100%死于呼吸衰竭。本病癥狀嚴重，但肺部體征較少，多數(shù)患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕啰音。

　　1.癥狀及體征 可分為兩個類型：①嬰兒型：主要發(fā)生在1～6個月小嬰兒，屬間質(zhì)性漿細胞肺炎

卡氏肺囊蟲肺炎

，起病緩慢，主要癥狀為吃奶不好、煩躁不安、咳嗽、呼吸增速及紫紺，而發(fā)熱不顯著。聽診時羅音不多，1～2周內(nèi)呼吸困難逐漸加重。肺部體征少與呼吸窘迫癥狀的嚴重不成比例，為本病特點之一。病程4～6周，如不治療約25%～50%患兒死亡。②兒童型：主要發(fā)生于各種原因致免疫功能低下的小兒，起病急驟，與嬰兒型不同處為幾乎所有病人均有發(fā)熱。此外，常見癥狀為呼吸加速、咳嗽、紫紺、三凹、鼻扇及腹瀉。病程發(fā)展很快，不治療時多死亡。

　　2.X線檢查 可見雙側(cè)彌漫性顆粒狀陰影，自肺門向周圍伸展，呈毛玻璃樣，伴支氣管充氣象，以后變成致密索條狀，間雜有不規(guī)則片塊狀影。后期有持久的肺氣腫，在肺周圍部分更為明顯。可伴縱隔氣腫及氣胸。

臨床特點

卡氏肺囊蟲肺炎

卡氏肺囊蟲是1911年巴西科學(xué)家卡里博士首先在豚鼠身上發(fā)現(xiàn)的囊蟲，故以他的名字命名。它是原蟲，屬肺抱蟲科。其生活史中有兩型，即子袍子和滋養(yǎng)體兩種。

　　卡氏肺囊蟲對人類和低等動物的感染率很高。美國和荷蘭4歲以下的兒童中，75%可檢測到相應(yīng)的抗體，但絕大多數(shù)系無癥狀性感染或輕型感染。卡氏肺囊蟲是在兒童期吸入，在健康人中并不發(fā)病，呈潛伏狀態(tài)。但對免疫抑制的動物，其隱性感染在一定條件下可轉(zhuǎn)化為顯性感染。有人認為，嚴重免疫缺陷患者卡氏肺囊蟲的發(fā)病率為42%。動物實驗證實，該病可經(jīng)空氣傳播。

　　卡氏肺囊蟲肺炎在臨床上有發(fā)熱、干咳和呼吸急促，特別在無活動時仍感急促，zui終可致發(fā)紺和呼吸衰竭。體檢可見肋間、肋下、胸骨上凹和鼻翼潮紅，肺部體征不明顯，聽不到哆音。x線檢查，可在發(fā)病后 l天左右出現(xiàn)陽性體征。典型胸片顯示兩肺彌漫性肺泡病變，亦可有小葉浸潤。

　　除了肺部感染外，亦可引起全身其他各臟器的感染。

　　由于卡氏肺囊蟲感染后，人體不能產(chǎn)生保護性免疫，因而治療后可出現(xiàn)復(fù)發(fā)。其慢性形式可依據(jù)宿主狀況不同而不同，小兒患者肺功能障礙可持續(xù)至急性期后6個月內(nèi)消失。

　　卡氏肺囊蟲肺炎是艾滋病人死亡的zui主要原因，如未經(jīng)治療，其病死率為100%。

臨床分類

　　（一）流行型或經(jīng)典型

卡氏肺囊蟲肺炎

主要為早產(chǎn)兒、營養(yǎng)不良兒，年齡多在2-6個月之間，可在育嬰機構(gòu)內(nèi)流行。起病常常隱匿，進展緩慢。初期大多有嗜睡或食欲下降、腹瀉、低熱，體重減輕，逐漸出現(xiàn)干咳、氣急，并呈進行性加重，發(fā)生呼吸困難、鼻翼扇動和發(fā)紺。有時可發(fā)生脾腫大。病程一般持續(xù)3-8周，如不及時治療，可死于呼吸衰竭，病死率為2O%-50%。

　　（二）散發(fā)型或現(xiàn)代型

　　多見于免疫缺陷者，偶見于健康者。化療或器官移植患者并發(fā)PCP時進展迅速，而艾滋病患者并發(fā)PCP時進展較緩慢。初期表現(xiàn)有食欲不振、體重減輕。繼而出現(xiàn)干咳、發(fā)熱、發(fā)組、呼吸困難，很快發(fā)生呼吸窘迫，未及時發(fā)現(xiàn)和治療的患者其病死率高達70%-100%。

編輯本段診斷檢查

診斷

　　本病診斷較困難，對高危人群結(jié)合臨床表現(xiàn)和X 線檢查可考慮診斷，再借助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化后誘導(dǎo)咳痰。支氣管肺泡灌洗（BAL）和經(jīng)纖支鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。BAL 可以與解剖檢查同期發(fā)現(xiàn)肺孢子蟲，可用于早期診斷。開胸活檢雖陽性率高，但不易為病人接受，且病情較重者，危險性大，目前已很少采用。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。

實驗室檢查

　　1.血液學(xué)檢查 白細胞增高或正常，與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。

　　2.血氣和肺功能動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能（DLCO）低于70%估計值。

　　3.病原學(xué)檢查 痰、支氣管肺泡灌洗液，經(jīng)纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩（Giemsa）染色、亞甲胺藍（TBO）染色、Gomori 大亞甲基四胺銀（GMS）染色，查獲含8 個囊內(nèi)小體的包蟲為確診依據(jù)。

卡氏肺囊蟲肺炎

4.血清學(xué)檢查 目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接熒光試驗，免疫印跡試驗。檢測血清中抗體及補體結(jié)合試驗等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病。

　　其他輔助檢查：X 線表現(xiàn)是非特異性的，10%～25%患者胸部X 線可正常。典型的X 線表現(xiàn)為彌漫性肺間質(zhì)浸潤，以網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影為主，由肺門向外擴展。病情進展，迅速發(fā)展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張，以肺的外圍zui明顯。罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變。亦有以局限性結(jié)節(jié)陰影，單側(cè)浸潤為表現(xiàn)。肺功能檢查肺活量減低，肺彌散功能（DLCO）低于70%估計值。

　　依靠支氣管吸取物或肺活檢組織切片染色見肺泡內(nèi)泡沫狀嗜伊紅物質(zhì)的團塊富含原蟲。利用烏洛托品硝酸銀染色，可查見直徑6～8μm的黑褐色圓形或橢圓形的囊體，位于細胞外。近年有人采用高張鹽水霧化吸入提高病原體檢出率。又支氣管肺泡灌洗術(shù)和支氣管肺活檢時囊蟲發(fā)現(xiàn)率可達90%，囊蟲染色法有Toluidine blue，環(huán)六亞甲胺銀，Grdm-wright,Grimss和免疫熒光抗體染色等，近年來有人采用ELISA法檢測肺囊蟲IgG抗體以及乳膠微粒凝集試驗查囊蟲抗原，或分子生物學(xué)技術(shù)如PcR作快速早期診斷。

輔助檢查

　　白細胞計數(shù)正常或稍高，約半數(shù)病例淋巴細胞減少，嗜酸粒細胞輕度增高。血氣分析示顯著的低氧血癥和肺泡動脈氧壓差加大，肺功能測試可見進行性減退。

鑒別診斷

　　本病需與細菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，ARDS及淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）相鑒別。其中尤以LIP與本病均易發(fā)生于AIDS患兒更難鑒別，但LIP多呈慢性，以咳及干羅音為主，有全身淋巴結(jié)增大及唾腺增大，可在肺活檢標本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。

混淆區(qū)別

　　本病需與細菌性肺炎病毒性肺炎真菌性肺炎ARDS及淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）相鑒別其中尤以LIP與本病均易發(fā)生于AIDS患兒更難鑒別但LIP多呈慢性以咳及干羅音為主有全身淋巴結(jié)增大及唾腺增大可在肺活檢標本中查出EBV-DNA而PCP不能查出。

編輯本段治療措施

　　本病死亡率高，但早期治療反應(yīng)較好，多數(shù)可以得到恢復(fù)，故關(guān)鍵在于早期診斷和治療。

　　1.一般治療 患者應(yīng)臥床休息，增加營養(yǎng)，糾正水電解質(zhì)紊亂。糾正缺氧，經(jīng)鼻或面罩給氧，F(xiàn)iO2<50%時，動脈血氧分壓在9.32kPa（70mmHg）以上，嚴重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑制劑的應(yīng)用，但對嚴重彌漫性病變者，尤其是AIDS 患者則應(yīng)短期使用糖皮質(zhì)激素 如潑尼松龍40mg，6h 1 次，連用7 天。

　　2.病因治療

　　（1） 磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（復(fù)方磺胺甲異惡唑）：是目前較為理想的治療藥物，初治有效率為77%。一般劑量甲氧芐啶（TMP）每天20mg/kg，磺胺甲惡唑（SMZ）每天100mg/kg，靜脈注射或分4 次口服。病情嚴重者用靜脈注射，7～10 天病情好轉(zhuǎn)可改用口服，療程至少14 天。副作用包括皮疹、轉(zhuǎn)氨酶升高，中性粒細胞減少，血肌酐升高等，AIDS 病人半數(shù)以上可出現(xiàn)副反應(yīng)。

　　（2）噴他脒（Pentamidine）：對肺孢子蟲有致死作用，但副反應(yīng)發(fā)生率可達50%。劑量為4mg/kg，肌注,1 次/d，療程14 天。初治有效率為70%，復(fù)治有效率為50%。缺點是毒副反應(yīng)大，主要為腎性、低血糖、直立性低血壓、白細胞和血小板減少、惡心嘔吐及肌注部位疼痛和膿腫等。目前主張常規(guī)藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。有報道用噴他脒吸入治療，40mg/kg,1 次/d，取得較滿意療效。AIDS 患者，應(yīng)用磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（TMP-SMZ）或噴他脒療程要長，3 周或更長。初期療效同非AIDS 患者相似，但藥物副作用的發(fā)生率和嚴重性更明顯，復(fù)發(fā)率也高，可達50%。對TMP-SMAK 或噴他脒過敏或治療失敗者，可用下列藥物：①氨苯砜（Dapsone）加甲氧芐啶（TMP），前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4 次口服；②二氟甲基烏氨酸（DFMO，eflomithine），每天100mg/kg 靜脈滴注或75mg/kg 口服，每6 小時1 次；③克林霉素加伯氨喹，均為每次450mg，3 次/d，口服。

　　作病原治療。以前常用戊烷脒（pentamidine isothionate）100～150mg/（m2·d）或4～5mg/（kg·d），肌注10～14天。亦可氣霧吸入，早期應(yīng)用此藥，至少60%患兒可以治愈，但約半數(shù)患兒可

卡氏肺囊蟲

出現(xiàn)較重的不良副作用如局部發(fā)生無菌性膿腫、皮疹、低血壓、惡心、嘔吐、眩暈、低血糖、低血鈣、巨幼紅細胞性貧血、血小板減少、中性粒細胞減少及肝腎功能損害等。目前，藥物為甲氧芐胺嘧啶（TMP）20mg/（kg·d）加磺胺甲基異惡唑（SMZ）100mg/（kg·d），分2次服，連服2周，其療效與戊烷脒相仿，但不良副作用遠較少見，表現(xiàn)為皮膚過敏與胃腸道反應(yīng)。亦有主張SMZCo100mg/（kg·d）2周，后減為半量再用二周，后再減為1/4量連用2月，有效率達75%，此藥可作為化學(xué)預(yù)防劑，在應(yīng)用免疫抑制劑的高危患兒中預(yù)防此病，其劑量為TMP5mg/（kg·d）和SMZ25mg/（kg·d），皆分2次口服或每周連服3天，停4天，連用6個月。

　　支持療法包括肌注丙種球蛋白或胎盤球蛋白，可以增強免疫力。必要時吸氧。如在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的過

卡氏肺囊蟲肺炎

程中發(fā)生此病，則需減量或停藥。為預(yù)防此病在高危患兒中交叉感染，zui近主張執(zhí)行呼吸道隔離，直至治療結(jié)束。

并發(fā)癥

　　未經(jīng)治療100%死于呼吸衰竭。

編輯本段預(yù)后及預(yù)防

預(yù)后

　　預(yù)后不良。國外報告病死率10%～50%，平均40%左右。但zui近認為經(jīng)地及時積極治療者，*可高達70%。

　　近年來發(fā)現(xiàn)卡氏肺孢子蟲肺炎（PCP），是艾滋病患者zui常見機會性感染，且為其主要致死原因。

預(yù)防

　　注意免疫抑制者與患者的隔離，防止交叉感染。對高危人群應(yīng)密切注意觀察。對有發(fā)生卡氏孢子蟲危險的病人，應(yīng)用藥物預(yù)防，可有效地防止?jié)撛诟腥巨D(zhuǎn)變?yōu)榕R床疾病和治療后復(fù)發(fā)。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。噴他脒霧化吸入可作為二線預(yù)防用藥。

流行病學(xué)

　　卡氏肺孢子蟲分布廣泛，可寄生于健康人體和多種動物，病人和孢子蟲攜帶者為本病的傳染源，主要通過空氣和人與人接觸傳播。卡氏肺孢子蟲人群感染率為1%～10%，正常人感染呈亞臨床經(jīng)過，血清中可檢出抗體。免疫抑制宿主感染后引起疾病，出現(xiàn)明顯癥狀。

　　卡氏肺囊蟲肺炎可見于嚴重酒精性肝炎患者 卡氏肺囊蟲肺炎常見于免疫抑制患者，尤其是T淋巴細胞功能紊亂者。日本學(xué)者 Hamaguchi等總結(jié)了7例病例，結(jié)果提示，酒精性肝病患者的免疫應(yīng)答反應(yīng)與免疫功能低下者

卡氏肺囊蟲肺炎

相似，這些患者可發(fā)生卡氏肺囊蟲肺炎。[Am J Gastroenterol. 2007,102（12）∶2708]

　　研究自1998年至2006年，從肝病重癥監(jiān)護病房收集了7例合并卡氏肺囊蟲肺炎的嚴重酒精性肝炎患者。肝組織活檢證實了酒精性肝炎，支氣管肺泡灌洗液檢查顯示卡氏肺囊蟲肺炎的特征性病原體，根據(jù)革蘭染色或免疫熒光檢測結(jié)果，結(jié)合臨床癥狀和放射學(xué)特征進行診斷。

　　結(jié)果顯示，7例患者Maddrey評分均超過32分，其中6例在診斷為卡氏肺囊蟲肺炎之前接受過皮質(zhì)類激素治療。所有患者都發(fā)展為呼吸窘迫綜合征并接受了機械輔助通氣。3例患者的支氣管肺泡灌洗液檢測同時提示巨細胞病毒陽性。7例患者均治療無效死亡。

　　研究者認為，酒精是一種潛在免疫抑制劑，慢性酒精中毒和酒精性肝病均與免疫抑制的嚴重程度相關(guān)，皮質(zhì)類激素治療（即使是短期），也可使免疫缺陷加重，并使患者遭受嚴重的機會性感染。